Начало История на медицината Порфирията в английското кралско семейство

Порфирията в английското кралско семейство

Порфирията в английското кралско семейство - изображение

Порфирията е наследствено заболяване, при което организмът не може да произвежда достатъчно хемоглобин и червени кръвни телца. Има 7 различни вида порфирия като при всеки тип липсва един от ензимите, които контролират един от етапите при хемосинтезата. Това означава, че има свръхпроизводство на вещества, които се натрупват в тялото и причиняват различни оплаквания. Те варират и включват болки в корема, проблеми с нервната система, проблеми с психиката и кожни раздразнения.

Теорията, че крал Джордж III е страдал от смесена порфирия е предложена за първи път през 1966 г. от британката Ида Макалпин и сина й Ричард Хънтър, които я основават върху твърдението, че урината му била пурпурна.

Те публикуват хипотезата си в статия със заглавието "Лудостта на крал Джордж III: класически случай на порфирия". Тя е последвана от друга статия: "Порфирията в кралските дворове на Стюарт, Хановер и Прусия."

Периодично появяващите се оплаквания на Джордж III довеждат до оттеглянето му от обществото в замъка Кю, близо до Ричмънд. Джордж често буйствал и говорел несвързано, понякога с часове. Описван е като един от най-предизвикателните медицински случай за времето си. Лекарите му определят урината му като кървавочервена.

Впоследствие Джордж се възстановява и през следващите 12 години получава само леки пристъпи на болестта. През 1810 г. той получава рецидив, от който никога не се възстановява. Кралицата продължава да посещава съпруга си, но той не може да я познае. По-големият му син Джордж е обявен за регент. След като става ясно, че състоянието на краля този път е нелечимо, дори отдадената му съпруга Шарлот спира да го посещава.

През следващите 10 години кралят просто съществува в замъка, пренебрегван и безпомощен, сляп и глух призрак. Дори в лудостта си той никога не забравя високопоставения си статут, въпреки че престава да се бръсне. Имал дълга бяла брада, но винаги носел червена дреха със звезда Гартър на гърдите. Понякога получавал просветление и започвал да агонизира над онова, в което се е превърнал. Никога не му съобщават, че Шарлот умира през 1818 г. На Коледа през 1919 г., Джордж получава жесток пристъп и след като говори несвързано в продължение на 48 часа, изпада в кома. Умира на 16 февруари, 1820 г.

Някои изследователи смятат, че Джордж наследява заболяването от пра-пра-пра-пра-прабаба си Мери, кралица на шотландците, въпреки че тази теория подлежи на дискусия. Симптомите на Мери включвали язва, ревматизъм и истерия. Тя също така получавала остри болки в коремната област, парализа, припадъци и епизоди на психическо разстройство още от юношеските си години. Смята се, че Мери от своя страна наследява състоянието от баща си Джеймс V Шотландски. И двамата получавали пристъпи, чиито симптоми се припокриват с оплакванията при порфирия.

Синът на Мери Джеймс I и VI също страдал от същото заболявания. Според един историк Джеймс се оплаквал от сърбеж, подагра и болки в корема. Лекарят му си водел подробни бележки за състоянието му и описва урината му "червена като вино Аликанте" – което е един от симптомите на порфирията. Макалпин смята, че става въпрос за по-лека форма на порфирия.

Сред другите наследници на Джордж III, които се твърди, че са страдали от порфирия, е внучката му – принцесата на Уелс Шарлот Августа, единственото дете на Джордж VI и първа братовчедка на Каролин Брунсуик. Принцесата била бременна с дете, което се очаквало да наследи британския престол. Тя започнала да ражда на 3 ноември 1817 г. – мъките й продължили 50 часа. Детето се родило мъртво чак на 3 ноември. Въпреки че на пръв поглед изглеждало, че Шарлот се възстановява добре, същата вечер тя се оплакала от остри болки в стомаха и започнала да повръща. По-късно се появила и болка в гърдите, която прераснала в конвулсии. Смята се, че Шарлот умира в резултат на порфирията.

Шарлот ПрускаПра-правнучката на Джордж III принцеса Виктория, най-голямата дъщеря на кралица Виктория, и дъщеря й принцеса Шарлот Пруска, също се смята, че са страдали от коварното заболяване. Шарлот пише в писмата си до своя лекар, че има силни болки в корема, които се разпространяват из цялото й тяло, които отслабвали силите й, получавала мехури по цялото си лице и урината й била тъмночервена. За кралица Виктория не съществуват подобни сведения.

Принцеса Феодора Саксмайнинген вероятно също е страдала от заболяването. Скорошни медицински изследвания на останките на Шарлот и Феодора, която се самоубива на 66 г. през 1945 г., разкриват, че и двете са страдали от порфирия. ДНК-тестовете, направени на принцеса Шарлота, показват мутация, която засяга гена, който отговаря за протопофириноген оксидаза (която контролира преминаването от стъпка 5 към стъпка 6 при хемосинтезата).

Фредерик Велики Пруски (1712-1786), внук на Джордж I, вероятно е страдал от остра форма на порфирия, подобно на Джордж III. Той често повръщал, имал невралгични болки и дори парализа.

Адеалаид Пруска (1891-1971), потомка на Джордж II, също се смята, че е страдала от кралската порфирия.

Пра-правнукът на кралица Виктория III, принца на Глочестър Уилям (най-големия син на принц Хенри, херцог на Глочестър, син на крал Джордж V), първи братовчед на кралицата, който умира при самолетна катастрофа през 1972 г. на 31 г., също страдала от смесена порфирия.

През август 1968 г. принц Уилям е прегледан по молба на майка си Алис. Той започва да страда от треска и чернодробни оплаквания през 1965 г., които продължават няколко месеца. После той забелязал, че кожата му е предразположена към обриви и мехури, особено след излагане на слънчева светлина. Всички тези симптоми са типични за порфирията.

Заслужено подобно на хемофилията порфирията може да се определи като едно от заболяванията, запазени за кралските особи. Несъмнено кръвосмешенията и генетичните аномалии, натрупвани през вековете, оказват влияние върху появата и развитието им.

по статията работи: Величка Мартинова

5.0, 1 глас

БИБЛИОГРАФИЯ

източник: http://www.englishmonarchs.co.uk/hanover_15.html

снимки: englishmonarchs.co; royal.uk

ПРОДУКТИ СВЪРЗАНИ СЪС СТАТИЯТА

КОМЕНТАРИ КЪМ СТАТИЯТА

СТАТИЯТА Е СВЪРЗАНA КЪМ

Направления в медицинатаОрганизацииНовиниНормативни актовеИсторияИзследванияСпециалистиЗаведенияЛюбопитноАлт. медицинаКлинични пътекиФизиологияХранене при...Здравни съветиСнимкиЛайфстайлЛеченияБотаникаДиетиСпорт