Порфирия: синдром на вампира

От 1871г.

Порфириите са група от редки наследствени или придобити нарушения в състава на определени ензими, които обикновено участват в производството на кръв и порфирини. Те се проявяват с неврологични усложнения и проблеми с кожата (понякога и двете).

Порфирия – симптоми

Порфириите се класифицират по два начина – според симптомите и патофизиологията. Симптоматично острите порфирии включват оплаквания, свързани с нервната система, придружени с тежка коремна болка, повръщане, невропатия и умствени смущения.

Терминът порфирия произлиза от гръцката "πορφúρα" (порфира), което означава "лилав пигмент". Името вероятно е препратка към лилавото обезцветяване на изпражненията и урината, когато са изложени на светлина. Въпреки че оригиналните описания на заболяването се приписват на Хипократ, първият учен, обяснил на биохимично ниво заболяването, е Феликс Хопе Сейлер през 1871 година. Острите порфирии са описани от холандския лекар Баренд Стоковис през 1889 г.

Историята на медицината разказва, че порфирията, известна още и като "синдром на вампира", засяга всички раси и етническите групи по всички континенти. Връзката между порфириите и определени психични заболявания е впечатлявала медиците в продължение на десетилетия. В началото на 50-те години на ХХ век пациенти с това заболяване, с тежки симптоми на депресия или кататония, се лекували с електрошок. Болестта порфирия дава логично обяснение за появата на легенди за произхода на вампирите.

Известни случаи на синдрома на вампира, популярни в медицинската история

Порфирия в английското кралско семейство

Теорията, че крал Джордж III е страдал от смесена порфирия е предложена за първи път през 1966 г. от британката Ида Макалпин и сина й Ричард Хънтър, които я основават на твърдението, че урината му била пурпурна.

Те публикуват хипотезата си в статия със заглавието "Лудостта на крал Джордж III: класически случай на порфирия". Тя е последвана от друга статия: "Порфирията в кралските дворове на Стюарт, Хановер и Прусия."

Периодично появяващите се оплаквания на Джордж III довеждат до оттеглянето му от обществото в замъка "Кю", близо до Ричмънд. Джордж често буйствал и говорел несвързано, понякога с часове. Описван е като един от най-предизвикателните медицински случаи за времето си. Лекарите определят урината му като кървавочервена.

Впоследствие Джордж се възстановява и през следващите 12 години получава само леки пристъпи на болестта. През 1810 г. той получава рецидив, от който никога не се възстановява. Кралицата продължава да посещава съпруга си, но той не може да я познае. По-големият му син Джордж е обявен за регент. След като става ясно, че състоянието на краля този път е нелечимо, дори отдадената му съпруга Шарлот спира да го посещава.

През следващите 10 години кралят просто съществува в замъка, пренебрегван и безпомощен, сляп и глух призрак. Дори в лудостта си той никога не забравя високопоставения си статут, въпреки че престава да се бръсне. Имал дълга бяла брада, но винаги носел червена дреха със звезда Гартър на гърдите. Никога не му съобщават, че Шарлот умира през 1818 г. На Коледа през 1919 г., Джордж получава жесток пристъп и след като говори несвързано в продължение на 48 часа, изпада в кома. Умира на 16 февруари, 1820 г.

Някои изследователи смятат, че Джордж наследява заболяването от пра-пра-пра-пра-прабаба си Мери, кралица на шотландците, въпреки че тази теория подлежи на дискусия. Симптомите на Мери включвали язва, ревматизъм и истерия. Тя също така получавала остри болки в коремната област, парализа, припадъци и епизоди на психическо разстройство още от юношеските си години. Смята се, че Мери, от своя страна, наследява състоянието от баща си Джеймс V Шотландски. И двамата получавали пристъпи, чиито симптоми се припокриват с оплакванията при порфирия.

Синът на Мери - Джеймс I, страдал от същото заболяване. Според историци Джеймс се оплаквал от сърбеж, подагра и болки в корема. Лекарят му си водел подробни бележки за състоянието му и описва урината му "червена като вино Аликанте" – което е един от симптомите на порфирията. 

Сред другите наследници на Джордж III, за които се твърди, че са страдали от порфирия, е внучката му – принцесата на Уелс Шарлот Августа, единственото дете на Джордж VI и първа братовчедка на Каролин Брунсуик. Принцесата била бременна с дете, което се очаквало да наследи британския престол. Тя започнала да ражда на 3 ноември 1817 г. – мъките й продължили 50 часа. Детето се родило мъртво чак на 3 ноември. Въпреки че на пръв поглед изглеждало, че Шарлот се възстановява добре, същата вечер тя се оплакала от остри болки в стомаха и започнала да повръща. По-късно се появила и болка в гърдите, която прераснала в конвулсии. Смята се, че Шарлот умира в резултат на порфирия.

За пра-правнучката на Джордж III принцеса Виктория, най-голямата дъщеря на кралица Виктория, и дъщеря й принцеса Шарлот Пруска, също се смята, че са страдали от коварното заболяване. Шарлот пише в писмата си до своя лекар, че има силни болки в корема, разпространяващи се по цялото й тяло, които отслабвали силите й, получавала мехури по лицето, а урината й била тъмночервена. За кралица Виктория не съществуват подобни сведения.

От порфирия вероятно е страдала и принцеса Феодора Саксмайнинген. Скорошни медицински изследвания на останките на Шарлот и Феодора, която се самоубива на 66 г. през 1945 г., разкриват, че и двете са страдали от порфирия. ДНК-тестовете, направени на принцеса Шарлота, показват мутация, която засяга гена, който отговаря за протопофириноген оксидаза (която контролира преминаването от стъпка 5 към стъпка 6 при хемосинтезата).

Според историческите сведения остра форма на порфирия е белязала живота и на Фредерик Велики Пруски (1712-1786), внук на Джордж I. Той често повръщал, имал невралгични болки и дори парализа.

От порфирия са страдали също Адеалаид Пруска (1891-1971), потомка на Джордж II, както и пра-правнукът на кралица Виктория III, принцът на Глочестър Уилям (най-големия син на принц Хенри, херцог на Глочестър, син на крал Джордж V), първи братовчед на кралицата, който умира при самолетна катастрофа през 1972 г. на 31 г.

През август 1968 г. принц Уилям е прегледан по молба на майка си Алис. Той започва да страда от треска и чернодробни оплаквания през 1965 г., които продължават няколко месеца, а междувременно забелязва и че кожата му е предразположена към обриви и мехури, особено след излагане на слънчева светлина. Всички тези симптоми са типични за порфирията.

Страдал ли е и  Влад III Дракула от синдрома на вампира?

Популярно е твърдението, че румънският владетел Влад III Дракула е страдал от остра порфирия. Фоточувствителността на Дракула вследствие на заболяването провокирала твърдението, че е вампир (вярвало се е, че митологичните същества се страхували от слънчева светлина). Историческата личност впоследствие се превърнала в символ на вампиризма и вдъхновение на писателя Брам Стокър.

Заслужено, подобно на хемофилията, порфирията може да се определи като едно от заболяванията, запазени за кралските особи. Несъмнено кръвосмешенията и генетичните аномалии, натрупвани през вековете, оказват влияние върху появата и развитието им.