Болести, наречени на своите откриватели

От 1866г. до 1959г.

Имената на редица заболявания са свързани с техните откриватели, макар и за част от тях да има и други названия. Повечето от тези болести са редки и много често по симптомите си са близки с други, по-широко разпространени и с установена терапия здравни проблеми. Ето някои от най-популярните от тях и медиците, които са ги установили за първи път.

Болест на Бехтерев

Името на руския невролог Владимир Бехтерев (1857-1927) е свързано с Анкилозиращият спондилит (AS). Това е хронично възпаление на прешлените на гръбначния стълб (понякога то засяга и ставите на рамената и бедрата), водещо до ригидност и сливането на костите и миелопатия (засягане на гръбначния мозък).
В края на 19 век професор Бехтерев описва симптомите при клинични изследвания на състоянието на трима свои пациенти, като отчита, че става въпрос за нова, непозната болестна единица. По-късно той изследва и различните етапи на заболяването. Немски и френски невролози описват болестта като предимно ревматологична, а патологът Юген Франкел я нарича Анкилозиращ спондилит (AS) през 1904 година.

Болестта на Бехтерев засяга предимно мъжете, съотношението е 3:1. От него страда между 0,1 до 1,8% от населението на планетата. Все още няма ефективна терапия, а лечението е поддържащо, с цел да не се допусне влошаване на състоянието на болния. То е комбинация между медикаментозно (НСПВС, стероиди , DMARDs като сулфасалазин и биологични агенти като TNF инхибитори) и оперативно лечение, и физически упражнения.

Диагноза на Алцхаймер

Германският психиатър и невроанатом Алоис Алцхаймер (1864-1915 г.) съобщава за тежък болестен процес на мозъчната кора, водещ до загуба на паметта, проблеми с речта и непредсказуемо поведение. В доклада си пред психиатрична среща в Тюбинген през 1906-а той описва подробно отличителните плаки и неврофибриларни заплитания в мозъчната хистология при аутопсията на 50-годишна жена. Той проследява целия курс на нейното лечение – от приемането й за параноя, последващото нарушение на съня, агресия, объркване и настъпването на смърт след пет години.

Смята се, че до 70 на сто от случаите на деменцията се дължат от това хронично невродегенеративно заболяване. У голяма част от болните то е генетично определено, други рискови фактори са наранявания на главата, депресия и високото кръвно налягане. Съществуващите лечения дават ограничени симптоматични подобрения и все още няма лекарство, което да спре развитието на болестта. Статистиката показва, че след диагностициране пациентите преживяват от 3 до 9 години. С всеки етап на заболяването болните все повече не могат да се грижат за себе си, което води до различни социални, психически, физически и материални проблеми на близките им. В света годишно от Алцхаймер се разболяват около 30 милиона души, а разходите за тяхното поддържане растат.

Синдром на Даун

Британският невролог Джон Даун (1828-1896 г.) описва непознати медицински симптоми през 1866 година. Той първи описва синдрома, въвеждайки понятието „монголоизъм“ заради отличителните белези за болните – овалът на лицето и очи под формата на бадем, иначе характерни за жълтата раса. По-късно това понятие отпада като дискриминационно. Той установява правилно, че състоянието е вродено, както и връзката му с нарушения на ендокринната система и на сърдечната дейност. Симптомите на болестта са телесни аномалии, намалена способност за възприятие, умствена изостаналост, сърдечни проблеми.

За изясняването на причината за синдрома допринася генетикът Жерон Льожон, който установява, че всяка клетка в страдащия от болестта на Даун има 47, а не обичайните 46 хромозоми. Французинът прави откритието си през 1959 г., а по-късно негови колеги намират, че това е точно 21-та хомоложна двойка хромозоми, която вместо обичайното удвояване се е утроила, т. нар. тризомия.

70 000 болни от Даун са убити в националсоциалистическа Германия по програмите за евгеника. В САЩ първоначално по-голямата част от децата, страдащи от болестта, са настанявани в институции, веднага след раждането им. Условията в тях са лоши и това води до тежки последици за здравето им. През 60-те години на ХХ век е създадена Националната асоциация за синдром на Даун, която подкрепя семействата, засегнати от него. Това допринася за ново отношение към страдащите от заболяването и подобрява грижите за тях.

Тиреоидитът (възелът) на Хашимото

Автоимунното заболяване на тъканта на щитовидната жлеза е открито от японския хирург Хакару Хашимото (1881-1934 г.) през 1912 година. Тогава медикът работи в хирургично отделение, където открива патологични промени в тъкан от щитовидната жлеза на четирима свои пациенти. Той установява, че имунните клетки неправилно атакуват здравата тъкан на жлезата, която се възпалява и уголемява. Това най-често предизвиква хипотиреоидизъм (произвеждат се недостатъчно количество хормони). Лечението е хормонално, поддържащо и контролиращо под наблюдението на ендокринолозите. Засяга голям процент от хората с нарушения на щитовидната жлеза.

Вегенерова грануломатоза

Патологът Фридрих Вегенер установява рядко възпаление на кръвоносните съдове през 1936 година. Заболяването е описано за първи път от Питър Макбрайт през 1897 г., като по-късно Хайнц Клингер добавя информация за анатомичната му патология. Пълното клинично описание е дело на Фридрих Вегенер, с което дава наименованието на болестта, известна още и като асоциативен грануломатозен васкулит.

Възпалението на малките и средни органи, предизвикващи симптомите кървене от носа, хрема, очни увреждания, при тежки случаи може да засегне белите дробове, бъбреците и червата. Лечението обикновено е комбинация от имуносупресивни препарати и кортикостеориди, за да се поддържа състоянието на пациента под контрол. Вегенерова грануломатоза е разпространена предимно в Европа и Северна Америка, като средната заболеваемост варира от 2 до 14 на един милион жители. Среща се много рядко при африканците и монголоидните народи.

В края на 80-те години на ХХ век Американският колеж по гръдна хирургия връчва на Фридрих Вегенер специална награда за принос в медицината. Това става година преди смъртта му. Впоследствие се разбира за неговото нацистко минало и участието му в опити, несъвместими с лекарската етика. Колежът анулира наградата си, а в Щатите името на Вегенер вече не се употребява от повечето представители на медицинската общност, които използват диагнозата асоциативен грануломатозен васкулит.

Болест на Крон

През 1932 г. екип от трима медици описва заболяване, което вече е открито, почти едновременно в САЩ и Германия. Един от тях е Бърил Крон, който носи доклада в специализирано издателство. Неговото име е на първо място в публикацията и с това става „кръстник“ на диагнозата.

Заболяването е чревно, тежко и хронично, но се среща рядко. Въпреки напредъка в медицината, все още лечението е пелиативно.

Заболяването на Паркинсон

Джеймс Паркинсон (1775-1824 г.) описва непозна неврологична болест, която наричат на негово име. Медикът описва клиничните си наблюдения върху трима свои пациенти през 1807 г.

При паркинсона се наблюдава понижена активност на мозъчни структури, водещо до липсата на достатъчно количества допамин в организма. Това предизвиква тежки неврогенеративни промени – съкращаване на мускулите, тремор, ригидност, често съчетани с депресия, а понякога и с деменция. За заболяването също има само поддържаща терапия.