Разграничаване на болестта на Паркинсон от други неврологични нарушения от 19-ти век

От 1872г.

Безспорно един от специалистите, изиграли най-голяма роля в диференциацията на болестта на Паркинсон от други сходни състояния, бил френският лекар Жан-Мартен Шарко.

През 1872-ра, докато изучавал различните случаи на голям брой пациенти в парижката болница "Салпетриера", експертът разработил система за наблюдение на състоянието на тремор по време на почивка и в движение. Шарко установил, че при "активните" индивиди своеобразното треперене било придружено от немощ, спастичност и зрителни нарушения. Обратно, при болните, намиращи се в състояние на почивка, се наблюдавали скованост, отличително забавяне на движенията, типичната (за Паркинсон) наклонена напред стойка и много бавна реч на говорене. Тези първоначални наблюдения били широко популяризирани и помогнали много в по-късното разграничаване на състоянието като самостоятелна неврологична медицинска цялост, която може убедително да бъде диагностицирана.

Веднъж след като архитипът на новото заболяване бил установен, Шарко и учениците му успели да идентифицират онези негови проявления, които не били съвсем типични. По този начин били разграничени и назовани три вида състояния – Паркинсон без тремор, Паркинсон при изпъната стойка и Паркинсон с хемиплегия. Изброените случаи са любопитни от историческа гледна точка, тъй като са примери за неврологични нарушения, които по-късно щели да бъдат обединени в специална група, наречена Паркинсон плюс синдром. Към нея се причисляват и прогресивната супрануклеарна парализа, кортикобазалната дегенерация и множествената системна атрофия.

За да илюстрира откритията си, Шарко представил на широката публика интересния случай на своя пациент Башер. На 12 юни 1888г. френският медик съобщил, че Башер не проявява състояние на тремор и, за разлика от обичайната флексия на крайниците (типична за Паркинсон), човекът има изпъната и скована стойка. "Вижте как стои той. Представям ви го в профил, за да можете да видите наклона на главата и торса, описани в детайли от Паркинсон. Всичко това са типични белези. Онова, което не е типично обаче, е фактът, че ръцете и краката на Бешер са изпънати като пръчките на решетка, докато в общия случай, въпросните части на тялото би трябвало частично да са сгънати. Можем да твърдим, че в типичното проявление на болестта на Паркинсон сгъването на крайниците е доминиращ белег, докато тук екстензията доминира и свидетелства за необичайно проявление. Разликата става още по-очевидна, когато пациентът върви". (Goetz 1987г.; Charcot, 1888г.)

В допълнение към изпъната стойка, при гореспоменатия пациент се наблюдавала и частична лицева брадикинезия, както и мускулни съкращения в областта на челото. Шарко обяснил, че физиономията на болния изразява постоянен израз на изненада, тъй като очите остават широко отворени и челото непрекъснато се сбръчква.

В по-съвременен план, през 1984г. американският специалист Джоузеф Янкович също разработил сходна с тази на Шарко лицева морфология на пациенти с Паркинсон плюс синдром, най-вече - при тези, при която била установена прогресивна супрануклеарна парализа.

Иначе, наред с Шарко, в гореспоменатата престижната парижка болница още много лекари получили "привилегията" да наблюдават странните неврологични проявления, на които пръв обърнал внимание откривателят на склеротичните плаки. Това ни дава правото да заключим, че още ранните диагноститици са се опитвали да разграничат Паркинсон от други, сходни по своята симптоматика, състояния. Днес, например, при пациентите, диагностицирани с Паркинсон плюс синдром, се знае, че могат да се наблюдават и други отличителни характеристики, включващи слабо повлияване при допаминергични терапии, както и различни патологични изменения от тези, които могат да се проследят при болестта на Паркинсон.

Важен момент в "биографията" на откритото от Джеймс Паркинсон заболяване, била и диференциацията му от още един "роднина" – т. нар. постенцефалитен паркинсонизъм. Въпросното състояние днес е рядко срещано явление в медицината, но – изключително разпространено след 1916г. След грипната епидемия от 1916–1917, неврологичен синдром, включващ паркинсонизъм, придружен с редица други симптоми, "покосило" голям брой хора. След редица клинични наблюдения станало ясно, че синдромът все пак е различен от Паркинсон, а през 21-ви век той до голяма степен се смята за почти "изчезнал вид".

Ето така, малко по малко, знанията за коварното състояние започвали да се трупат, с което усъвършенствали процеса по поставяне на диагноза, а впоследствие – и начините за лечение.

Статията е част от историята на:

• История на болестта на Паркинсон