Синдром на рибната миризма, причинен от претоварване с прекурсори

Историята на триметиламинурията, известна и като синдром на рибната миризма причислява още една любопитна негова форма - тази на претоварване с прекурсори. Като прекурсори се определят определени изходни вещества, от участието на които при естествен или технологичен процес се получават други, които също могат да са изходни за други вещества, процеси или крайни продукти. Случаи на трансидентни форми на синдрома на рибната миризма се причисляват към формата, причинена от претоварване с прекурсори. Чрез тях се насищат вече съществуващите нива на флавин-съдържащата монооксигеназа.

Триметиламинът се получава предимно от хранителни прекурсори като холин, карнитин и триметиламин-N-оксид чрез ентеробактериалния метаболизъм. Излагането на необичайно високи нива на тези прекурсори може да ускори синдрома на рибната миризма, особено ако индивидът има предразположеност към определени мутации.

Големи орални терапевтични дози на холин (8-20 гр/ден) са използвани за лечение на хорея на Хънтингтън, и въпреки че има известно подобрение в клиничната картина, пациентите често се оплаквали от силно изразен рибен мирис, който се дължи на образуването на прекомерни количества триметиламин, надвишаващи капацитета на ензимите, които да могат да окисляват до веществата до неароматния N-оксид. Това изследване е проведено от Гроудан и негови сътрудници през 1977 година.

Забележително е, че прекурсорите на триметиламин, холин и лецитин, понякога препоръчвани в доста високи дози при т.нар. здравословни храни, хранителни добавки и алтернативни диети често могат да се превърнат в отключващ фактор за синдрома на рибната миризма, причинен от претоварване с прекурсори.

Статията е част от историята на:

• История на триметиламинурията/синдрома на рибната миризма