Епидемията куру, предизвикана от канибализъм, убива хиляди в средата на миналия век

От 1941г.

Акценти

> Какво представлява заболяването

> Връзката между канибализма и куру

> Изследователите откриват генетична резистентност към болестта 

В средата на миналия век едно заболяване предизвиква епидемия в Източните планини на Папуа Нова Гвинея и отнема живота на 3000 души. Болестта става известна с името "куру", което на местния език на потърпевшото племе форе означава "треперене". В началото никой няма представа какъв вид е тя и какво я причинява, но в процеса на нейното изследване и изучаване пред учените се разкрива нещо ужасяващо.

Какво представлява заболяването

Смята се, че епидемията от куру продължава близо век - започва през 1901-1902 г., разраства се в голям мащаб през 50-те и 60-те години и изчезва през 90-те. Днес е известно, че болестта принадлежи към групата заболявания, обединени под името трансмисивни спонгиформни енцефалопатии (TSE), или по-просто казано прионови заболявания. В групата влизат още болестта на Кройцфелд-Якоб (CJD), нейната вариантна форма, синдром на Гертсман-Щрауслер-Шайнкер (Gerstmann-Sträussler-Scheinker, GSS) и фаталното фамилно безсъние (FFI).

Изследванията показват, че куру е инфекциозно заболяване с много необичайни характеристики - изключително дълъг инкубационен период, траещ дори десетилетия; липса на възпалителни процеси; сравнително бавно прогресиране на заболяването и винаги летален край. Доказано е, че пътят на предаване на болестта са траурните обичаи на местните племена, които включват ритуалното изяждане на покойника.

Не се знае как куру се появява за първи път сред хората форе и близките им съседи. Най-вероятно епидемията е започнала с един човек, който е имал спорадична болест на Кройцфелд-Якоб и след това е станал обект на канибализъм от страна на своите съплеменници. Предполага се, че заболяването е присъствало в района още в началото на миналия век. Първите идентифицирани случаи са от 1941 г., като след това броят на случаите се увеличава драстично, достигайки епидемични размери в средата на 50-те години. Най-ранните проучвания са от периода 1951-1953 г., когато куру е наблюдавано за първи път.

Връзката между канибализма и куру

През април 1956 г. американският педиатър д-р Д. Карлтън Гайдусек отива в Австралия, по-конкретно в Института за медицински изследвания "Уолтър и Елиза Хол" към Кралската болница в Мелбърн. Целта му е да проучи растежа и развитието на децата от племенните народи на Нова Британия и Папуа Нова Гвинея. По време на пътуването си из Източните планини на Нова Гвинея той забелязва, че върлува някаква смъртоносна болест, която е локализирана само там. Установено е, че между октомври 1956 г. и март 1957 г. случаите на куру са 114. Предполага се, че в рамките на 5 години преди есента на 1956-а от заболяването са починали минимум 300 души.

Първите подозрения са, че става въпрос за вирусен менингоенцефалит, който причинява подостро или хронично фатално заболяване. В началото изследователите забелязват връзка между канибализма и куру, но впоследствие е отхвърлена заради появили се случаи при малки деца, за които се предполага, че не са участвали в смразяващите ритуали. Разглежда се варианта да става въпрос и за силни генетични фактори, защото болестта се наблюдава сред племето форе и техни непосредствени съседи, с които най-често сключвали брак. Близо 75% от болните са имали в семейството роднини от близкото минало, които са страдали от куру, а мнозинството са преживели загубата на майка, сестра, брат или наследник.

От началото на проучванията са регистрирани над 3000 случая на куру. Повече от 2500 са сред жителите на форе, а много по-малко са се появили сред съседните популации и то в селата, където има брачни съюзи помежду им. Интересното е, че културата и околната среда в района, където е разпространено заболяването, са присъщи и за останалите райони - други племена също практикуват канибализъм, но те нямат случаи на куру. Болестта се проявява в съседните села, когато жена форе отиде да живее там при съпруга си. Много рядко може да се наблюдава страшното заболяване при жени от региони с ниско разпространение, които се омъжват за мъже форе.

Антрополозите изследователи предполагат, че предаването на куру се ограничава предимно до възрастни жени и деца, защото при разпределянето на частите на починалия мозъкът и гръбначният мозък, където са концентрирани прионите, се дават именно на тях. Инфекцията при малките момчета и момичета и вследствие хранене или заради назално, лигавично, кожно и конюнктивално замърсяване със заразена мозъчна тъкан. Над 75% от починалите са възрастни жени, децата са следващата по големина потърпевша група, като най-малката жертва е 4-5-годишно момче.

Траурните ритуали сред племената в Папуа Нова Гвинея са постепенно преустановени под натиска на управата на района и канибализмът окончателно изчезва между 1957 и 1962 г.

>>> Мистериозната епидемия, която убива 15 милиона души в Мексико през XVI в.

Изследователите откриват генетична резистентност към болестта

Тъй като предаването на болестта става предимно сред близки роднини, по-голямата част от пациентите с куру имат фамилна анамнеза за заболяването. Изследователите събират данни и анализират големи родословия, което ги довежда до извода, че съществува силен наследствен фактор, който регулира разпространението на болестта. След епидемията има стотици оцелели, които не показват никакви симптоми на болестта. Тогава учените се усъмняват, че става въпрос за изградена резистентност.

Още през 90-те години епидемиолозите откриват, че съществува често срещана разновидност на прионовия протеин на кодон 129 в човешкия геном, която може да доведе до резистентност към болестта на Кройцфелд-Якоб. Тази вариация се среща по целия свят и присъства в човешкия геном от 500 000 години, вероятно още от епохата, в която ширещият се сред човешките общества канибализъм е причинявал много подобни на куру епидемии, като по този начин е селектирал индивидите, чийто имунитет да засили.

Въпреки че при оцелелите от народа форе наистина е открита защитна мутация на кодон 129, те също така показват абсолютно различна и отличителна генетична аномалия на прионовия ген на кодон 127 - подобно нещо учените виждат за първи път след 20 години изследвания по света. Оказва се, че тази аномалия е най-често срещана в епицентъра на епидемията от куру.

Отначало изследователите смятат, че именно тази мутация е причината за заболяването. Но после се оказва, че тази част от ДНК не се е променяла през последните няколко милиона години, което предполага, че функцията й е от изключително значение - може би да потиска аномалните приони.

Научният екип продължава със своите изследвания и открива, че едно копие на гена осигурява резистентност към куру и известна устойчивост към луда крава, а две копия предлагат пълна резистентност към всички видове прионови заболявания. Въз основа на пътя на разпространение на мутацията се оказва, че резистентността не е въпрос на шанс от страна на природата. Тя се разпространява заради канибализма. Но това не означава, че заболяването куру действа срещу себе си, създавайки тази устойчивост. Мутацията се е появила преди около 10 поколения (или няколкостотин години). Същевременно най-старият спомен за куру, предаван в устната народна памет, датира едва от началото на XX в. Но именно под натиска на куру тази мутация, която при други обстоятелства би изчезнала, получава голямо предимство - смята се, че около 12% от населението на региона в сърцето на епидемията е носело едно копие на гена. Това е едно невероятно показно за функцията на човешката еволюция и най-яркият пример за резистентност към смъртоносна инфекция в медицинската история на човечеството.